Эпендимома головного и спинного мозга у детей

Злокачественная опухоль — эпендимома локализуется в спинном или головном мозге. Это тот случай, когда практически бесполезны методы химиотерапии. Но исследования еще продолжаются и надежды терять не стоит.

Новообразование состоит из эпендимоцитов (ткани желудочковой системы мозга).

Опухоль головного мозга опасна тем, что стремится постоянно рецидивировать. Она занимает третье место среди когорты опухолей, появляющихся в центральной нервной системе у детей. А среди злокачественных новообразований головного мозга у юных пациентов эпендимома на втором месте.

Эта опухоль редко встречается у детей на спинном мозге, зато на головном мозге эта цифра доходит до 90% среди этого вида новообразований.

Как классифицируются эпендимомы

Эпендимомы подразделяются по локализации, по гистологическим показателям, по молекулярным подгруппам.

По классификации ВОЗ

Опухоли делятся на три типа по гистологическим признакам:

1. Grade1 (1 степень) — миксопапиллярная эпендимома, субэпендимома. Опухоль чаще диагностируется у взрослых пациентов.
2. Grade 2 (2 степень) — эпендимома.
3. Grade 3 (3 степень) — анапластическая эпендимома.

Последняя считается наиболее агрессивной формой болезни, она отличается повышенной скоростью деления клеток, быстрым разрастанием и некрозом опухоли.

Миксопапиллярная эпендимома — медленно растущее новообразование. У детей встречается довольно редко. Развивается чаще в нижнем сегменте позвоночника, а не в головном мозге. Прогноз при миксопапиллярной эпендимоме спинного мозга наиболее благоприятный среди всех эпендимом. Опухоль носит первую степень злокачественности, практически не дает метастаз и поддается лечению.

Миксопапиллярную эпендимому называют эпендимомой конского хвоста. Эта область анатомически состоит из пучков корешков нижних спинномозговых нервов. Такие новообразования довольно редки, они составляют не более 2% от всего количества эпендимом. Патология проявляется сильной болью в поясничном отделе позвоночника, которая отдает в ноги и ягодицы. Еще один симптом — потеря чувствительности ног в виде периферического пареза.

К этому же классу относят и субэпендимому, растущую также медленно и редко встречающуюся у детей. Эти опухоли обычно четко очерчены и формируются в желудочках или около них. Иногда они вырастают до значительных размеров и проявляют соответствующие симптомы.

Эпендимомы 2 степени тоже довольно медленно растут, но имеют характеристики агрессивного развития. Они появляются в любых местах центральной нервной системы, но чаще всего в задней ямке — той части черепа, где находится ствол мозга и мозжечок. Также они локализуются вокруг 4 желудочка или вокруг боковых желудочков, около спинного мозга.

Анапластическая эпендимома (3 степень) — опухоль с самым неблагоприятным прогнозом, так как является наиболее быстро растущим новообразованием. Она чаще появляется в задней части мозга.

По локализации

По этой классификации учитывается месторасположение новообразования, выделяются следующие типы, которые располагаются в:

• больших полушариях головного мозга;
• задней черепной ямке;
• спинном мозге.

В задней черепной ямке расположен четвертый желудочек, в котором и возникает 60% эпендимом головного мозга. В боковом желудочке или третьем, расположенном в больших полушариях, локализуется 30% новообразований, оставшиеся 10% формируются в спинном мозге.

Молекулярная классификация

Недавние исследования выявили 9 отдельных молекулярных подгрупп. Основное внимание уделим только двум из них.

Наиболее распространенной считается группа А эпендимом задней черепной ямки. Она часто образуется у маленьких детей, носит агрессивное течение и дает неблагоприятный прогноз.

Эпендимомы задней черепной ямки группы В прогноз дают благоприятный и встречаются у детей старшего возраста.

Какие симптомы говорят об эпендимоме

У детей признаки эпендимомы не носят специфичного характера. Симптомы зачастую зависят от подтипа новообразования, размера и места расположения. К примеру, анапластическая эпендимома 4 желудочка головного мозга быстрее проявляет симптомы патологии, чем другие виды.

Заподозрить эпендимому головного мозга нужно при следующих симптомах:

• тошнота, рвота;
• раздражительность и агрессивность;
• головокружения, частые головные боли;
• задержка в росте;
• проблемы со зрением;
• увеличение окружности головы;
• шаткая походка.

При обнаружении подобных признаков у ребенка, следует немедленно обратиться к врачу за консультацией.

Как диагностируют эпендимому

При малейшем подозрении на эпендимому спинного мозга или головного делают МРТ и КТ. Кроме этого врач назначает большое количество и других обследований и анализов.

Осмотры и исследования

При первом посещении клиники ребенка с подозрением на эпендимому должен осмотреть онколог. Врач выясняет семейный анамнез, выслушивает жалобы, оценивает антропометрические параметры (рост и вес). Доктор определит неврологический статус пациента и его функциональные возможности.

Чтобы определить стадию болезни, назначают следующие обследования:

• общий клинический анализ крови;
• МРТ спинного мозга с контрастированием;
• развернутый биохимический анализ крови;
• коагулограмма крови (параметры свертываемости);
• анализ на наличие опухолевых маркеров;
• молекулярно-генетическое исследование мутаций в генах опухолевого материала.

Гистологическое исследование микропрепаратов опухолевой ткани производится после проведения биопсии или хирургического удаления новообразования. Именно этот тип исследования помогает точно определить подтип эпендимомы и разработать дальнейший алгоритм лечения.

КТ и МРТ

МРТ — первичный метод визуализации, который применяется для диагностирования эпендимомы. Методика позволяет увидеть высококонтрастное и многоплоскостное изображение мягких тканей. Но у детей чаще делают сначала КТ, которая точно показывает наличие кальцификатов в новообразовании.

Оба эти метода в комплексе дают представление о точной локализации опухоли, ее размерах, структуре, вероятных сосудистых сплетениях и других факторах, которые влияют на принятие решения о проведении хирургической операции и других методов лечения.

Ангиография

Исследование сосудов кровеносной системы с помощью контрастного вещества.

Люмбальная пункция

Делается поясничный прокол, забирается фрагмент спинномозговой жидкости. Измеряется ликворное давление, определяются атипичные клетки.

Нейросонография

Мозг ребенка исследуется методом УЗИ через большой родничок. Анализ назначают новорожденным младенцам, чтобы определить возможные патологии мозга.

Прямая офтальмоскопия

Оцениваются детали глазного дна с помощью особого инструмента, оснащенного увеличительным стеклом и дополнительным светом. При этом уточняется состояние глазного дна, сосудистых оболочек и сетчатки.

Подробнее об опухолях головного мозга читайте в статье https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Опухоли-головного-и-спинного-мозга-у-детей-и-подростков/a1063.aspx

Как лечить эпендимому

Схема лечения эпендимомы предусматривает, как правило, полную резекцию опухоли хирургическим путем. В дальнейшем следует лучевая терапия. В последние годы химиотерапия перестала широко применяться у детей, так как эпендимомы проявляют высокую химиорезистентность (привыкаемость, проще говоря). Тем более что она практически не влияет на выживаемость пациентов.

Химиотерапия (ХТ) иногда применяется до лучевой терапии (ЛТ) при наличии неоперабельных, оставшихся после резекции, компонентах новообразования. Также ХТ применяется у детей до 1 года, так как у этой группы пациентов лечение ЛТ весьма ограничено.

Однако исследования в этой области продолжаются международными группами, которые работают в области детской нейроонкологии.

Хирургическое лечение

На данном этапе основным методом лечения эпендимомы у больных до 18 лет остается полная резекция опухоли путем хирургического вмешательства. Успешное удаление и становится маркером прогноза, так как дает возможность предположить вероятность риска развития рецидива.

Но даже после полной резекции около 30-50% детей сталкиваются с рецидивом заболевания, независимо от того, что им было проведено облучение и агрессивное лечение. А если эпендимома находилась в сложном месте и была проведена неполная резекция, то этот показатель еще хуже.

Лучевая терапия

Кроме хирургической операции, основным методом лечения эпендимомы является лучевая терапия. Она дополняет работу нейрохирургов. Необходимость в ЛТ раньше рассматривалась в каждом конкретном случае. Решение зависело от типа опухоли и степени ее злокачественности. Многое зависело от результата хирургического вмешательства.

Например, анапластическая эпендимома (3 степень) всегда подвергалась лучевой терапии. Но после удаления эпендимом 1 и 2 степени ЛТ не проводилась.

В последнее время все такие опухоли головного мозга подвергаются облучению, независимости от объема резекции и злокачественности. Но при этом обязательно учитывается возраст ребенка.

Миксопапиллярные эпендимомы в спинном мозге облучают только при прогрессировании патологии или возникновении рецидива.

Сейчас ведутся активные исследования возможностей таргетной терапии при эпендимомах, но до сих пор не установлены конкретные показания применения метода у онкологических пациентов.

Эпендимома головного и спинного мозга — прогноз

Медицина, к сожалению, дает неблагоприятный прогноз у детей при эпендимомах головного и спинного мозга. Даже при полной резекции опухоли выживаемость составляет не более 5 лет у 50-85% пациентов. У детей младше 5 лет она и того меньше.

Разумеется, это зависит не только от возраста ребенка, но и от места расположения новообразования. В наиболее благоприятном положении оказываются больные, прошедшие полную резекцию опухоли и подвергшиеся лучевой терапии. Однако существует риск неблагоприятного влияния проведенного лечения на долгосрочные показатели здоровья ребенка.

Поэтому на данном этапе специалисты разрабатывают новые методики лечения эпендимомы головного мозга у детей, а также опухолей спинного мозга. Методики будут включать иммунную и таргетную терапию. Совершенствуются и становятся более безопасными оперативные способы лечения, подбираются оптимальные режимы и схемы химиотерапии, совершенствуются методы ЛТ. Ожидаются, что это поможет улучшить картину прогнозов при эпендимоме.

Источник: Эпендимома головного мозга у детей Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раков)

На правах рекламы. Имеются противопоказания к применению и использованию, необходимо ознакомление с инструкцией по применению или получение консультации специалистов.